Marfanin syndromaa sairastava nainen voi viettää pääsosin samanlaista elämää kuin terve kanssasisarensa. Tämä koskee myös raskautta ja sen ehkäisyä. Poikkeuksen muodostavat ne marfaanikot, joilla on aortan tyven laajentuma ja mahdollisesti jopa asennettu keinoläppä. Näillä potilailla raskaudenehkäisy on tärkeää raskausriskien takia. Myös infektioiden välttäminen on tärkeää, mikä muovaa ehkäisyvälineiden käyttöä.


Raskauden ehkäisy

Riskitöntä raskautta ei voida luvata kenellekään Marfanin oireyhtymää potevalle naiselle. Riskeistä suurin on raskauden tai lapsivuodeajan aikainen aortan repeämä (dissekaatio) ja tämä riski on etenkin niillä naisilla, joilla on aortan tyvi todettu laajentuneeksi ja aortaläppä voi tästä syystä vuotaa. Marfaanikon raskauksien tuleekin olla hyvin suunniteltuja ja seurattuja, mm. näistä seikoista dosentti Risto Kaaja kirjoittaa toisaalla tässä lehdessä. Tämä raskauksien ongelmallisuus asettaa vaatimuksia luotettavalle raskauden ehkäisylle. Suomessa ehkäisymenetelmien saatavuus on hyvä. Useissa terveyskeskuksissa on toimiva ehkäisyneuvola, ja yksityisiä gynekologeja on maan kattava verkosto. Jos Marfanin oireyhtymää potevalla naisella ei ole aortan tyven laajentumaa, suhtaudutaan häneen ehkäisymielessä kuten keneen tahansa toiseen naiseen. Eli valittavissa on koko ehkäisymenetelmien kirjo: estemenetelmät (yleisimmin kondomi), minipillerit, ehkäisykapselit, yhdistelmäehkäisypillerit, kierukka, hormonikierukka ja sterilisaatio. Menetelmää valittaessa on aina muistettava, että ainoastaan huolellinen kondomin käyttö suojaa sukupuoliteitse tarttuvilta taudeilta, joista yleisimmät ovat kondyloomavirusinfektio eli visvasyylä (HPV), herpesvirusinfektio tai klamydia.
Yhdistelmäehkäisypillerit ovat erinomainen ehkäisymenetelmä, niiden terveyshyötyihin tehokkaan ehkäisyn ohella kuuluvat säännölliset, usein niukemmat kuukautiset ja vähäisemmät kuukautiskivut. Niiden käytön aikana on muistettava verenpaineen ajoittainen seuranta.
Minipillereihin liittyy osalla naisista tiputteluvuotoja, jonka vuoksi ne eivät ole niin suosittuja.
Ehkäisykapselit ovat saavuttamassa asemaa myös meillä. Ne asetetaan paikallispuudutuksessa olkavarteen ihon alle, ja niillä on valmisteesta riippuen 3 tai 5 vuoden ehkäisyteho. Käytännössä ne ovat hyvin samanlaiset kuin minipillerit, etuna on niiden pysyvyys, eikä joka päivä tarvitse muistaa ehkäisypillerin ottoa.

On myös hyvä kertoa omalle hoitavalle lääkärille, mikäli on päätynyt hormonaaliseen ehkäisyyn. Kierukka tai hormonikierukka eivät ole ensisijaisia ehkäisyvaihtoehtoja infektioriskin vuoksi ja mikäli naisella on aortan tyven tauti, varsinkin jos ilmenee läppävuotoa, voi kierukka olla lievästi vasta-aiheinen.

Sterilisaatio antaa varman ja pysyvän raskaudenehkäisyn, nykyään tämä leikkaustoimenpide tehdään yleisimmin tähystysleikkauksena. Sen etuina potilaan kannalta on huomattavan nopea toipuminen, sillä haavakipu on lähes olematonta. Kuitenkin tähystyskirurgia ei ole suositeltavaa silloin, jos potilaalla on selkeä sydänvika, tällainen on mm. Marfanin oireyhtymään liittyvä aortan tyven laajentuma, varsinkin jos siihen liittyy sydänläppien sairaus. Sterilisaatio voidaan tällaisessa tilanteessa tehdä minilaparotomiassa, jolloin vatsanpeitteisiin tulee vain pienet haavat. Leikkauksen muoto valitaan aina tapauskohtaisesti sisätauti- ja nukutuslääkärien arvioiden jälkeen.

Vaihdevuosien hormonikorvaushoito

Suomalaiselle naiselle vaihdevuodet tulevat noin 50 ikävuoden korvilla, toisilla tosin jo 43 vuotiaana, toisilla vasta 58 vuoden iässä. Tällöin munasarjojen toiminta hiipuu, ne eivät kypsytä kunnollisia munarakkuloita, eivätkä tuota riittävästi naissukuhormoneja eli estradiolia ja progesteronia. Tämä näkyy epäsäännöllisinä vuotoina ja tuntuu mm. kuumina aaltoina. Naisen luusto tarvitsee estrogeeneja pysyäkseen vahvana, ja estrogeenit vaikuttavat suotuisasti myös verenvirtaukseen. Näiden terveyshyötyjen vuoksi oman hormonitoiminnan hiivuttua suositellaan hormonikorvaushoitoja. Valittavina on useita eri valmisteita: pillereitä, laastareita ja geelejä. Marfanin oireyhtymää poteva nainen voi itse valita näistä miellyttävimmän ja sopivimman yhdessä hoitavan gynekologin kanssa. Mikäli naisella on kohtu tallella, liitetään estrogeenihoitoon aina keltahormoniosuus: näin kohtu pysyy terveenä. Tämän vuoksi kuukautistyyppinen vuoto on siedettävä aluksi joka kuukausi, myöhemmin voidaan kokeilla 3 kuukauden vuotoväliä tai ns. vuodotonta vaihtoehtoa. Nämä kaksi viimemainittua toimivat vasta kun vaihdevuodet on selvästi ylitetty.

Vuotohäiriöt

Kaikkien vuotohäiriöiden syy on aina selvitettävä. Nuorella naisella epäsäännölliset kuukautiset johtuvat usein munarakkulan kypsymisen häiriöistä, tehokas hoito on tällöin esimerkiksi yhdistelmäehkäisypillerit. Jotkut tulehdukset aiheuttavat poikkeavia vuotoja: joskus klamydian varhaisoire on ylimääräinen verinen vuoto. Hyvin herkästi kannattaa siis kääntyä gynekologin puoleen tällaisessa tilanteessa. Yli 35v ikäisillä naisilla on vuotohäiriöiden taustalla huomioitava kohdun kasvainten mahdollisuus. Suurin osa kohdun kasvaimista on hyvänlaatuisia, kuten esim. myomat tai polyypit. Nykyään ultraäänitutkimuksella pystytään sangen luotettavasti selvittämään kohdun tila, ja tarvittaessa voidaan vastaanotolla ottaa kohdun limakalvolta imunäyte. Mikäli naisella on Marevan-hoito menossa ja sen aikana gynekologisia vuotohäiriöitä, on näiden syy aina selvitettävä muistaen toki tarkistaa lääkityksen hoitotaso.

Gynekologinen leikkaus

Marfanin oireyhtymää potevan naisen gynekologisiin sairauksiin suhtaudutaan kuten muidenkin naisten sairauksiin. Suurin osa munasarjojen kystista ovat toiminnallisia ja häviävät itsestään. Jos vuotohäiriöiden taustalla on hormonaalinen häiriö, pyritään lääkkeelliseen hoitoon. Mutta jos munasarjoissa on kasvain, joka ei itsestään häviä, tai jos epäillään pahanlaatuista kasvainta joudutaan leikkaukseen. Näin myös, jos kohdussa on oireellinen elimellinen vika (esim. myoma) tai syöpä. Leikkausta suunniteltaessa on otettava huomioon aortan tila. Tervesydämisillä voidaan hyvänlaatuisissa sairauksissa harkita tähystyskirurgiaa, mutta sydämen kannalta turvallisuussyistä voidaan joutua avoimeen leikkaukseen. Näissä toimenpiteissä, ja myös pienemmissä gynekologisissa toimenpiteissä kuten kaavinta, kierukan asetus, ehkäisykapselien asetus, on muistettava endokardiittiprofylaksia. Antibioottina on yleisimmin käytössä amoksisilliini, ja mikäli henkilö on tälle yliherkkä, vankomysiini jää vaihtoehdoksi.

Mervi Halttunen dosentti,
Naistentautien ja synnytysten sekä gynekologisen endokrinologian erikoislääkäri
HYKS/Naistenklinikka


Comments are closed