Marfan-oireyhtymän diagnostiikka, hoito ja seuranta

Marfan-oireyhtymä (MFS) aiheuttaa potilaalle usein jo lapsuudesta alkavan moniongelmaisen sairauden. MFS-potilaat tulee tunnistaa ja saattaa hoidon ja seurannan piiriin nykyistä varhaisemmin, jo lapsuudessa. Tässä katsauksessa esitetään diagnostiikan, hoidon ja seurannan voimakasta valtakunnallista keskittämistä. MFS:n keskeisin sairastavuutta ja kuolleisuutta aiheuttava muutos on nousevan aortan laajentuma, ja siihen liittyvä dissekoituma. Beetasalpaajalääkehoidolla voidaan hidastaa, mutta ei estää aortan laajenemista. Kirurgisen hoidon tavoite on estää dissekoituma ja kirurgian kehittymisen myötä MFS-potilaiden ennuste onkin huomattavasti parantunut. Uudet perustutkimuksen havainnot, joiden mukaan angiotensiinireseptorin salpaajat estävät koe-eläinmallissa aortan laajenemisen, kaipaavat kipeästi laajoja kontrolloituja tutkimuksia.

Lue artikkeli