Heinäkuun viimeisenä viikonloppuna meidänkin perhe kokosi kimpsut ja kampsut autoon ja suuntasi yhdistyksen kesätapaamiseen. Muut osallistujat olivat nopeampia ja pääsivät nauttimaan mansikkatilasta jo perjantaina. Me tauotimme matkan yöpymisrastilla. Navigaattorin tulkintaongelmien, tuhansien lastenlaulujen ja nuorimman osallistujan lukemattomien raivarien jälkeen siinsi Jaalan Huhdasjärvellä sijaitseva matkailutila Sinibell. Yhdistyksen vastaanottokomitea toivotti meidät lämpimästi tervetulleeksi, ohjasi majoitustilaamme ja kutsuikin jo lounaalle.

Ruokailuilla oli panostettu, sekä estetiikkaan että antimiin. Pöydät oli koristeltu milloin viinimarjoilla, lumpeenkukilla tai niittykukilla. Koko porukka kerääntyi pitkien pöytien äärelle nauttimaan rennosti jutustellen. Ainoastaan yksivuotiaamme oli huomattavasti kiinnostuneempi tilan lasten leluista ja tuvan uudelleensisustamisesta. Vaikka lukuisista yrityksistä huolimatta tyttäremme ei onnistunut rikkomaan – erityisen yltävillä raajoillaan – kovin montaa astiaa, siirtyi perheemme varmuuden välttämiseksi nauttimaan kahvit mainioon kesäsäähän.

Päivä kului pelaillessa mölkkyä ja krokettia, yhdistyksen kokouksessa ja vapaamuotoisesti seurustellen. Yksivuotiaamme paimensi myös lampaita, kesytti kissaa ja tutki laajaa leikkipaikkaa: hiekkalaatikkoa, mökkiä, trampoliinia ja tenniskenttää. Päivällisellä sivusimme Losartania, Ruotsissa annettavia uudenlaisia lapsettomuushoitoja, jossa jo istutettavasta alkiosta voidaan sulkea pois geenimuutokset sekä opiskelu- ja työmahdollisuuksia

Kesätapaaminen 2013Iltaohjelman aloitti mainio rantasauna veden äärellä. Siellä keskustelimme elämästä ja totesimme Suomen olevan pieni. Keskustelut jatkuivat pihalla. Nukutettuamme yliväsyneen tutkimusmatkailijamme, pääsimme keskelle lettukestejä. Isäntäpariskunta Karoliina ja Harri kertoivat tilastaan, pöytäkunnat porisivat ja letut hävisivät mansikoiden ja kermavaahdon kera. Ilta jatkui vierastalon yhteistilassa. Sunnuntai sujui lähdön tunnelmissa.

Perheemme osallistui tapaamiseen ensi kertaa. Diagnoosit saapuivatkin vuoden vaihteessa 2/3 jäsenistämme. Vastaanotto meille uusille oli lämmin eikä tunnelma ollut sulkeutuneen kuppikuntainen vaikka muut tunsivatkin toisensa pidemmältä ajalta. Suosittelen tapaamista siis muillekin jäsenille, jotka eivät ennen ole paikalle päässeet.

Terveisiä kaikille Raisiosta ja Tampereelta!

T: Antti, Elina ja Viivi


Olen ensi vuonna kuusikymmentä täyttävä, Helsingissä asuva nainen. Vuosikymmeniä sairauksiani ja hyvin erilaisia oireita on tarkkaankin tutkittu, tänä vuonna tavallisen gastroskopian yhteydessä sisätautilääkäri rupesi epäilemään Marfanin syndroomaa. Gastroskopia tehtiin puolitoista vuotta aiemmin tehdyn vatsaleikkauksen jälkeen jääneiden kipujen selvittämiseksi.

Tämän asiansa osaavan, ei vain omaan osaamisalueeseensa keskittyvän lääkärin kysymykset; oletko aina ollut näin laiha (pituutta kun on lähes 180 senttiä ja painoa kuutisenkymmentä kiloa), onko sukulaisissa ollut nuorena äkillisiä sydänkuolemia
olivat aluksi todella pelottavia. Hän halusikin mielellään selvittää asiaa, olihan minua tutkittu samassa sairaalassa paljonkin, joten hänellä oli tutkimustuloksia käytössään ja valmiina tutkittaviksi. Kuukauden kuluttua tästä ensimmäisestä vastaanottokäynnistä – päivä oli vielä kiirastorstai, vastaanotollaan hän totesi, että olen sopiva potemaan Marfanin syndroomaa, josta en ollut tiennyt ennen tätä yhtään mitään.

Sydän

Vapun jälkeen pääsin saman sairaalan kardiologille lähinnä aortan tarkempaan tutkimukseen.  Aiemmin erilaisten sydänoireiden syyksi paljastui Mitraaliläpän hyvin lievä vuoto, notkahdus oli kuitenkin vuotoon nähden lääkärin mielestä suurehko. Jo vuonna 2008 tutkitun niin tärkeän aortan tyven läpimitta oli silloin terveellisesti 33 millin luokkaa. Pelkäsinkin, että tyvi olisi kasvanut kun muita, Marfaniin sopivia oireita on löydetty paljonkin, mutta tyven millit olivat pysyneet samalla hyvällä tasolla. Muutenkin sydän on kunnossa mikä ilahduttaa suunnattomasti, koska sitä rasitetta suvussani on.

Siispä ”Suku on pahin”

Äitini puolelta sukulaisia on jo nuorena, noin 40–50 -vuotiaina, kuollut sydänperäisiin sairauksiin. Näitä äkkikuolemia ei silloin viime vuosituhannen alussa tutkittu tarkemmin, kuolinsyytä ei siis tiedetä – puhuttiin vain sydänkohtauksesta. Onneksi sukuselvitys syntymä- ja kuolinaikoineen äidin puolelta on tehty ja ulottuu 1800-luvun alkuun.

Lattajalat – tottakai

Ensimmäinen Marfaniin sopiva löydös tehtiin vuonna 2001 erilaisten venähdysten, revähdysten ja paikkojen yksinkertaisesti ”sijoiltaanmenojen” kautta fysiatri teki yliliikkuvat nivelet -diagnoosin. Samana vuonna sain matalan jalkakaaren, ns. lattajalan takia henkilökohtaiset jalkatuet, tokihan niitä pitää aina anoa, eivät ne tule itsestään. Tuolloin kymmenen vuotta sitten terveyskeskuslääkäri oli keksinyt kirjata jalkapohjallisten Soleukselle menneeseen lähetteeseen potilaalla olevan ”Marfan-tyyppisiä oireita” Uudet, entistä ehommat jalkatuet sain juuri pari päivää sitten. Soleuksen aina niin hyväntuulinen Pentti sai valettua uskoa siihen, että taas jaksaa taivaltaa näillä luojanluomilla kintuilla – kunnes on uuden tukiparin teettämisen aika.

Myös monenlaisten selkäoireiden vuoksi tutkitussa selässäni todettiin spondylolyysi, ”alaselän nikamat romuna”, kuten eräs vähemmän hienotunteinen työpaikkalääkäri totesi. Silloin löydetiin myös positiivinen HLA-B27 reumatekijä, joka altistaa mm. reumalle.

Naksuu, paikaltaan pois ja takaisin

Kun joudun istumaan kauemmin ja lähden, tai yritän reippaasti lähteä liikkeelle, on jäykkyys melkoinen. Hyvin erikoisena olen pitänyt sitä, että etenkin aamuisin, mutta myös kauemmin paikallaan istuttuani pitää ensin varpaillaan vääntää ja kääntää jalkapöytä ”paikoilleen.” Pienen naksahduksen – muiden mielestä pamauksen jälkeen voi lähteä kivutta kävelemään. Jalkapöytäni ovat siis jollakinlailla pois sijoiltaan. Vasaravarpaiden takia olen monen kenkienostoreissun jälkeen itkien todennut, ettei minulle isoja, 42, 43 -numeroisia, mutta siroja naistenkenkiä löydy, taaskin piti poiketa miesten puolelle. Tosin nykynuorten jalat alkavat olla kookkaat, koska yleensä jo molemmilla vanhemmillakin on isot jalat. Kenkienvalmistaja on sitten suuressa viisaudessaan päättänyt, että naisten suurin kenkäkoko on 41, joissakin kaupoissa tosin saattaa löytyä jopa kokoa 42.

Silmät

Marfanin mahdollisuutta ei 2000-luvun alussa tutkittu, joten paljon pahaa ehti tapahtua ennen tiettyjä kieltoja. Kielto kumartelusta ja raskaiden laatikoiden nostelemisesta silmien suojelemiseksi olisi ollut hyvä koskemaan esimerkiksi kahden vuoden sisällä tekemääni kahta muuttoa. Muutto oli vielä siitä kurja juttu, että yksin asuvana minun piti itse pakata ja kumarrella kaikki kahteen kertaan ja kunnolla. En olisi näitä itse tehnyt, jos olisin tiennyt, mitä siitä seuraa; molemmista silmistäni irtosivat lasiaiset, toisesta silmästä repäisten verkkokalvoakin samalla irti. Laserointi tapahtui asiallisesti Husin silmäklinikalla. Minulla onneksi on erittäin hyvä silmälääkäri, joka paneutuu jokaiseen potilaaseensa lämmöllä ja huolenpidolla. Häneltä kysyessäni, onko silmäni Marfaanikon silmät, hän totesi, että kaiken muun hän onkin hoitanut ja silmistäni tutkinut, muttei mykiöitä. Hänen vastanotollaan kävin juuri ja nyt tiedän, mitä mykiöni hänelle kertoivat. Oikea silmä on ”kuosissaan” mutta vasemmasta löytyi Marfaniin sopiva heikkous.

Perästä kuuluu…

Hus:n kliinisen genetiikan yksikkö sai itse sinne kantamanani em. vaivojeni tutkimusten erilaisia epikriisejä ja tutkimustuloksia kunnioitettavan pinon, niiden perusteella lääkäri päättää jatkosta. Jonot ovat toki pitkät, joten taas saa odotella ehkä vuoden 2013 kevääseen saakka, kunnes saan kutsun lääkärille joka tekee ns. yhteenvedon ja päättää siitä, rupeavatko valmistelemaan tutkimistani geneettisesti. Prosessi on varmasti pitkä ja mielenkiintoinen. Nyt jään siis odottelemaan kutsua lääkärin pakeille, verikokeisiin ja muihin testeihin, jotka kertovat, onko Marfan ollut elämäni matkakumppani hyvässä ja pahassa.

Kysymyksiä on herännyt paljonkin

Suureksi ongelmaksi koen juuri tällä hetkellä sen, että eri alojen spesialisteja tarvitaan tutkimaan tätä oireyhtymää; on sydän- ja silmän erikoislääkärit, ortopedit, fysiatrit yms. Kuka minua muuten voisi auttaa, jos jotakin tapahtuu, kuin kunnallinen terveydenhuolto; työelämästä kun olen ollut pois jo kuutisen vuotta. Taikka yksityisen lääkärin vastaanotolle meneminen ja näistä saamani epikriisit löytävät tiensä yhteenvetoa varten Meilahteen.

Syy, miksi kirjoitin tämän tarinani oli, että kun hädissäni, ja täytyy myöntää myös mielenkiinnosta, Googletin Marfan-sanaa, löytyi ilokseni paljonkin erilaisia yhteystietoja, jotka johtivat lopulta yhdistyksen jäsenrekisterin hoitajaan Kirsi Onnelaan. Juteltuamme pitkään, hän varmasti vaistosi hätäni ja tiedonnälkäni ja kutsui minut kuunteluoppilaaksi 28.4.2012 Helsingissä pidettyyn hallituksen kokoukseen. Näin ensimmäisen kerran muita Marfaanikkoja, jolloin silmäni todella avautuivat, kun näin ulkomuodoltaan itseni kaltaisia ja kuulin oireista, jotka tuntuivat niin tutuilta. Vertaistukea olen saanut myös erittäin kiitettävästi. Jatkoa tulette kuulemaan ensi vuoden puolella kun/jos selviää miksi juuri minua on heitetty tällaisella elämänkumppanilla.

Ulla


Helmikuisilla lumihangilla tokaluokkalainen marfaanikkotyttö yrittää liikuntatunnilla pysyä luokkatovereidensa perässä heidän hiihtäessään koulun lähellä olevalla metsäharjulla.
Sekä opettaja että muut oppilaat menevät menojaan ja hento tyttö hiihtelee omassa yksinäisyydessään miettien jokaisen ”risteyksen” kohdalla minne nyt kuuluisi mennä, mihinkähän muut ovat kääntyneet, mikä on oikea reitti.

Lue kertomus



Aloin epäillä miehelläni olevan Marfan oireyhtymä sattumalta lehdestä lukemani artikkelin perusteella. Mieheni suvussa ei ollut aiemmin diagnosoitu Marfania kenelläkään.

Ensimmäinen yleislääkäri kärjistetysti sanoen nauroi meidät pihalle. Vasta toinen lääkäri otti meidät todesta ja saimme lähetteen Helsingin perinnöllisyyslääketieteen yksikköön 2006 syksyllä.

Lue artikkeli


Palattuamme sunnuntai-iltana puolen yön maissa Marja-Leenan kanssa mökille Vilppulaan, tarkistin kasvimaan reunassa sijaitsevaan vesimittariin: noin 34 mm tiistaista alkaen. Laskujeni mukaan heinäkuun sadesumma mökillä oli 22.7 mennessä jo aika tarkkaan 100 mm. Miten lienee Oolandiassa, tuskin yhtä paljon. Meille ainakin tarjottiin pelkkiä poutapäiviä. Paluumatka iltayön hämärässä oli sadunhohtoinen, kun Oriveden jälkeen katselin taivaan rannalle, missä aurinko oli jo ehtinyt pimentoon. Näin nimittäin punaisen sävyissä pelkkää merta, saaria ja luotoja. Luodot ja saaret olivat punaisenhohtoisia pilven hattaroita. Meri oli ohut punaharmaa usvakerros. Ajattelin, että kaunis saaristomaisema, mitä saimme ihailla matkallamme, seurasi meitä mökille saakka. Ja odotettavissa oli kaunis päivä, koska taivaanranta punotti. Sadettakin oli luvassa, mutta ei vielä maanantaina.

Olimme ensi kertaa Marfan-yhdistyksen jäsenten mukana matkalla. Olin käynyt Ahvenanmaalla ja useissa Euroopassa maissa aiemmin. Pitkään aikaan en ole kuitenkaan halunnut pidemmille matkoille johtuen mm.  jaksamisen rajallisuudesta ja kesämökistä. Mutta Ahvenanmaa houkutti. Lisäksi jo lähitulevaisuudessa eteen tuleva sydämen varjoainetutkimus leikkaussuunnitelmineen pani ajattelemaan, että ehkä pääsen tapaamaan vastaavia leikkauksia jo kokeneita. Eikä matka ollut pettymys missään suhteessa, ehkä se oli elämäni paras matka.
Tapasin henkilöitä, jotka olivat jo käyneet isot sydänleikkaukset. Heistä toivon saavani ystäviä, joiden kanssa voisin jatkossakin vaihtaa ajatuksia sähköpostilla (jos ei muutoin) ja yhdistyksen myöhempien tapaamisten yhteydessä. Lisäksi sain kuulla annuloaortaalisesta ektasiasta (nousevan aortan laajentuma) nimikkeen: AAE-tekijä. AAE-nimikettä en ollut kuullut aiemmin, vaikka se on tämä minun juttuni. Iida ystävällisesti lupasi kaivaa väitöskirjan aiheesta tehneen nimen minulle. Vielä tapasin Jaakon, jonka kanssa jutusteltuamme totesimme, että hänen äitinsä ja minun isäni (-13 synt.) olivat istuneet samalla luokalla Teuvan Perälän koulussa. Noin 10 vuotta sitten Ilkka Kaitila kehotti minua pysymään Marfan-yhdistyksen jäsenenä, vaikken olekaan marfaanikko. Olen tuntenut myös lievää vierautta Marfan-yhdistyksen jäsenyydestä. Matkalla tämä arkuus kuitenkin poistui.

Yhteisiä ja erilaisia kokemuksia
Minulle muodostui tunnelma ja mielikuva, että meille kaikille oli tärkeää ja mieluista olla mukana matkalla. Yhteinen tekijämme oli ja on pieni geenivirhe, toisilla Marfan-tekijä, muutamilla kuten minulla AAE-tekijä ja loput olivat perheenjäseniä. Ryhmämme koostui monentaustaisista henkilöistä, terveemmistä ja vähemmän terveistä. Lapset ja nuoret marfaanikot olivat tärkeimmät mukana olijat. Välittävät vanhemmat ja läheiset synnyttävät luottamusta siihen, että jaksaa eteenpäin vastuksista huolimatta. Yhdistyksen toiminnan kautta saatava vertaistuki on ensiarvoisen tärkeää meille kaikille. Tämä valkenee konkreettisesti, kun on osallistunut yhdistyksen matkalle tai muihin tapahtumiin.
Ensikertalainen saattaa arastella oman sairautensa tai vaivojensa kanssa. Ahvenanmaan matkalla syntyi kuitenkin vaikutelma, että ryhmämme henkilöt olivat avoimia. Toinen kertoi mielellään kokemuksistaan ja toinen kuunteli herkällä korvallaan. Itsekin olen todennut saaneeni parhaan avun siitä, että saan kertoa asioistani kuuntelevalle henkilölle, ystävälle tai läheiselle. Näin oli aikanaan avioeronkin kohdatessa. Alkoholi ei koskaan pysty vastaavaan, senkin tiedostan.
Matkaryhmässämme oli monenlaiset ongelmat kohdanneita vanhempia, nuorempia tai lapsia, kaikilla oma kokemusmaailmansa. Kuitenkin löytyi paljon yhteisiä ja yhdistäviä kokemuksia. Omien kokemusten vertaaminen toisten kokemuksiin antaa paljon itse kullekin.

Ahvenanmaasta ja matkasta
Osalla oli mukana auto ja sen avulla saattoi suorittaa perusteellisemman tutustumisen saarimaakuntaan. Ahvenanmaa on Suomen poikkeuksellisin alue, autonominen maakunta. Kuka ei ollut aiemmin käynyt saarella tai maakunnassa, ihastui näkemäänsä ja kokemaansa. Saaristo ei milloinkaan jätä kylmäksi ketään saaristomaiseman katselijaa. Perjantaipäivänä meille oli varattu kolmen tunnin kiertoajelu, jolloin tutustuttiin tarkemmin Maarianhaminaan, kävimme legendaarisella Pommern-laivalla ja ajeltiin Kastelholman linnan maisemissa, missä katselimme ja kuuntelimme linnan tarinoita. Lisäksi matkaoppaamme kertoi mielenkiintoisia ja hauskoja yksityiskohtia Ahvenanmaan historiaan ja nykypäivään liittyvistä tapahtumista. Myös tilastotietoja maakunnasta saimme kuulla. Merkittävä muutos maakunnassa on tapahtunut siihen suuntaan, että siellä ymmärretään suomen kielen osaamisen tarpeellisuus sikäli mikäli maakuntaan halutaan matkailijoita jatkossakin Suomen mantereelta. Aiemmin paikalliset eivät nähneet suomen kielen osaamista tärkeäksi. Vastaavasti näen, että Suomen mantereella tulisi venäjän kielen harrastusta lisätä, että voisimme palvella venäläisiä matkailijoita parhaalla mahdollisella tavalla.
Matkamme aikana Maarianhaminassa oli vuoden vilkkain matkailusesonki. Kaupungissa oli yhtä aikaisesti mm. Meripäivät, Rock Off Festival ja Amerikan rautojen kokoontumisajotapahtuma.
Meripäivien johdostakin vierasvenesatama oli lähes täynnä komeita ja vielä komeampia laivoja, moottorialuksia ja purjeveneitä. Sieltä suunnalta löytyi myös tapahtumakeskus, missä oli iltaisin ohjelmaa estradilla. Alueelta löytyi käsityöpuoteja, myyntikojuja, kioskeja ja ravintolapalveluja.
Rock Festivaali-tapahtuma oli lähellä hotelliamme. Siitä syystä nuorisoa oli liikkeellä runsaasti ja meteliäkin oli, milloin musiikki soi. Komeiksi laitettuja Amerikan rautoja oli tuotu noin kaksisataa, osa Suomesta, osa Ruotsista. Komeiksi rakennetut autot kiertelivät välillä kaupungin keskustan liepeillä näyttäytymässä.
Kävelykadun varrella kierreltyämme törmäsimme usein toisiin ryhmäläisiin, jolloin kohtaamista muodostui mukavia ja luonnikkaita jutusteluhetkiä. Terasseilla ja penkeillä istuskellen saatoimme nauttia jäätelöstä, kahvista tai virvokkeista.

Invalidiliiton huomattava tuki matkallemme lämmitti ainakin yhtä paljon kuin poutapilvien raosta lämpösäteitään antanut aurinko. Olen vakuuttunut, ettei liiton antama tukisatsaus ole mennyt hukkaan. Toivon jolloinkin tulevaisuudessa vielä saavani olla mukana vastaavalla isommalla matkalla. Ensi vuonna lienee edessä jokin viikonlopun kestävä virkistystapahtuma, jota jo odotamme. Talvikaudeksi meille jää vielä tämän mukavan matkan muisteleminen.

Pekka Vainiola
Äänekoski


Minulla on diagnosoitu Marfanin oireyhtymä jo lapsena, varmuus tuli, kun olin viisi vuotias. Olen nyt 24v.  Lapsena kävin sydämen ultrissa ja ortopedin luona skolioosin seurannassa. Myös jalkateriä seurattiin ja minulle teetettiinkin kerran pohjalliset, joita käytin vuoden verran, kunnes menivät pieniksi. Uusia ei enää teetetty. Akillesvaivoja oli myös ja yhdessä vaiheessa tehtiin jo leikkauspäätöskin (olin 12 vuotias), koska akilleksen kiinnityskohta kantapäässä oli revennyt, mutta tämä vaiva parani itsestään, kun vähensin kuormitusta, joten leikkausta ei koskaan tehty.

Syksyllä 05 vasen jalkateräni alkoi kipuilla lateraaliselta- eli ulkosyrjältä 4-5 nivelvälin kohdalta. Kävin yleislääkärillä ja hän sanoi, että varmaan rasitusvamma, jalkaterä kuvattiin, jotta rasitusmurtuma voitiin poissulkea, sitä ei ollut. Jalkateräni on pahasti virheasentoinen Marfanin-oireyhtymän takia, mutta tähän ei kiinnitetty juurikaan huomiota ja yleislääkärikin sanoi, että vamma paranee itsestään muutamassa kuukaudessa. Vaiva jatkui pari kuukautta ja menin uudelleen yleislääkärille, joka pisti siihen kortison+puudutuspiikin, joka auttoi viikoksi pariksi ja sitten vaiva palasi. Kävin uudestaan lääkärillä ja sain uuden piikin ja jälleen sama juttu, tätä jatkui sitten kevään, kunnes toukokuussa kävin omalääkärillä ja vaadin lähetteen ortopedin tutkimuksiin. Hän kirjoitti lähetteen, mutta aikaa ei kuulunut vielä pitkään aikaan. Syksyn aikana sain vielä useita piikkejä, jotka auttoivat pari viikkoa. Joulukuussa tuli sitten vihdoin kutsu keskussairaalaan. Käynti oli juuri ennen joulua. Minulta kuvattiin vasen nilkka, joka oli ok ja vasen jalkaterä niin, että siinä oli koko paino sekä ylhäältä, että sivusta. Kuvista näki, miten paha virheasento jalassa oli. Ortopedi sanoi, että se pitää leikata, diagnoosina ”lättäjalka”, mutta ei se aivan tavallinen latuskajalka ole. Samalla käynnillä tehtiin leikkauspäätös.

Leikkaus alkoikin pelottamaan, koska kuvittelin, että toimenpiteessä vain vapautettaisiin hermo pinteestä, kuten rannekavan kohdalla usein tehdään, mutta ei. Kyseessä tulisi olemaan melkein kolme tuntia kestävä toimenpide, jonka jälkeen joutuisin käyttämään kuusi viikkoa kipsiä enkä saisi varata painoa jalalle. Sain peruutusajan ja leikkaus tehtiin viikolla 13 (2007), näin ennen leikkausta ortopedin ja anestesialääkärin, toimenpide tehtäisiin spinaalipuudutuksessa. Ortopedi muutti vielä leikkaussuunnitelmaa. Lopullisena toimenpiteenä tehtiin kaksi jännesiirrettä ja nivelluudutus. Ideana leikkauksessa oli helpottaa jalan kuormitusolosuhteita, koska ennen leikkausta jalan paino oli lateraalisella syrjällä, eikä päkiät ottaneet kuormaa vastaan melkein ollenkaan. Sairaalassa olin viisi päivää, jona aikana sain paljon kipulääkkeitä, kaikki annettiin suun kautta. Minulle tehtiin avokipsi, jonka pystyi ottamaan pois, tosin voimaa se vaati… Minulla oli neljä leikkausviiltoa ja yhteensä noin 30 hakasta ja viiltojen yhteispituus n. 30cm, jotka poistettiin kahden viikon päästä operaatiosta. Kivut olivat kovat jo kotiutuessa ja sainkin huumereseptin, mutta eivät ne kovin pitkäksi aikaa riittäneet. Hakasten poiston yhteydessä todettiin haava tulehtuneeksi (postioperatiivinen infektio) ja aloitettiin antibioottikuuri ja päivittäiset haavahoidot. Lyhyesti voisi sanoa, että olin kovissa kivuissa vielä useita kuukausia operaation jälkeen, haavahoito jatkui heinäkuun alkuun saakka ja söin yhteensä n. 6-7 antibioottikuuria. Myös bakteeriviljelytulos oli positiivinen. Pahinta oli, ettei uskottu minulla olevan kipua ja sain vain Panacodia, jonka teho ei yksinkertaisesti riittänyt… Jouduin kahteen otteeseen käymään päivystyslähetteellä keskussairaalassa kirurgin arviossa ja ihonsiirtoakin mietíttiin…

Kuuden viikon päästä kävin ortopedin polilla ja kipsin sai heittää pois. Haavat olivat vielä pahasti auki ja ohjeeksi vain haavahoitojen jatkuminen, kipua oli myös paljon. Kahden kuukauden päästä uudelleen ortopedille ja vieläkin oli (kesäkuu) haava hieman auki ja edelleen kipuja. Sain maksusitoumuksen tukipohjallisiin, jotka sain elokuussa.  Elokuussa ei enää haavat olleet auki, mutta jos yhtään kävelin saattoi haava aueta, koska iho oli niin ohut. Röntgenkuvasta näkyi myös, että luudutus oli onnistunut ja kaksi ruuviakin siellä on… Kipua esiintyy vielä vähän syyskuussakin, mutta se on aivan ihon pinnassa. Ortopedi sanoi, että näin ison operaation lopputuloksen näkee usein vasta vuoden kuluttua leikkauksesta. Nyt hoitelen jalkaa rasvaamalla perusvoiteilla useita kertoja päivässä. Elokuun käynnillä tehtiin myös oikean jalan leikkauspäätös, jonka tavoiteaika on 08 alkuvuosi. Toimnepide tulee luultavasti  olemaan samanlainen, mutta lisäksi korjataan yksi fiksoitunut vasaravarvas (II varvas).

Nyt odotan innolla ja pelolla oikean jalan leikkausta, jospa olisi parempi tuuri ja säästyttäisiin haavainfektiolta!

Marko


Hyvä Ystävä,

haluan kertoa sinulle oman kokemukseni tekemäni matkan ajalta.
Taustaksi mainitsen sen verran, että minullahan on marfan oireyhtymä, jonka diagnoosin olen saanut jo 8-vuotiaana koulutyttönä. Jo ennen diagnoosin lopullista vahvistumista oli todettu silmissäni linssiluksaatio n. viiden vuoden ikäisenä ja ensimmäiset silmälasini ehdin saada juuri ennen koulun aloittamistani.
Linssiluksaatio sekä Marfan oireyhtymä ovat kuuluneet elämääni, olleet osana sitä mutta sairauksien tuomat vaikutukset tai erityisesti rajoitukset arkipäivän elämääni lapsena ja teini-ikäisenä nuorena olen kokenut sangen vähäisinä – asiaan lienee suuresti auttanut jo syntymälahjana saamani positiivinen elämänasenne sekä vahva huumorintaju.

Linssiluksaation koin ensimmäisenä tekemisiäni rajoittavana tekijänä vasta, kun autokoulun aloittaminen tuli ajankohtaiseksi. Minut tutkinut yleislääkäri oli ehdottomasti sitä mieltä, että tarvitsin erikoissilmälääkärin lausunnon, ennen kuin minun kannattaa jatkaa jo aloittamaani autokoulua. Sain tarvitsemani lausunnon ja siten myös oikeuden ajolupaan. Ajokorttiini tuli aikanaan merkintä silmälasien käytöstä ajaessa sekä ajoneuvorekisterikeskuksen papereihin tuli myös merkintä erikoissilmälääkärin lausunnon toimittamisen tarpeellisuudesta viiden vuoden väliajoin.

Erikoissilmälääkärin vastaanotolla
Keväällä 2006 minulla alkoi jälleen tuo viiden vuoden aikaväli täyttyä, joten varasin itselleni erikoissilmälääkäriajan käydäkseni näön tarkastuksessa sekä saadakseni tarvittavan lausunnon ajolupani jatkamista varten. Ennen vastaanotolle menoa tunnustin kyllä itselleni, että näköni on huonontunut enkä näe silmälasieni avulla yhtä hyvin kuin aikaisemmin mutta totesin toiveikkaana todennäköisesti astelevani vastaanotolta ulos uuden ja enemmän miinuksia omaavan silmälasimääräyksen kanssa.
E-hei, asia ei mennyt lainkaan odottamallani tavalla vaan koin jotakin, johon en ollut etukäteen osannut valmistautua. Tutkimuksen päätteeksi kuulin, että näköni oikeassa silmässä on selkeästi romahtanut enkä tule sillä kerralla saamaan lausuntoa ajolupani jatkamiseksi vaan minut tutkinut erikoissilmälääkäri laittaa lähetteen Silmäklinikalle jatkotutkimuksia varten.

Käynti Silmäklinikalla – ja asian kohtaaminen
Odotin sekavin tuntein aikaa Silmäklinikalle, joka oli aivan elokuun viimeisinä päivinä. Minut tutkittiin todella huolellisesti ja perusteellisesti, kokeiltiin eri vahvuusvaihtoehtoja sekä silmälääkäri kyseli paljon eri käytännön arkielämän tilanteista sen hetkiseen näkökykyyni viitaten. Tutkimuksen suorittanut silmälääkäri ehdotti, että hän pyytäisi paikalle silmäkirurgin, joka myös tutkisi minut. Kirurgin tutkimuksen aikana kävimme pitkää keskustelua oikean silmäni tilanteesta, erityisesti linssiluksaation vaikutuksesta näkökykyyni. Kysyin lukuisia kysymyksiä, sain kattavia perusteluita ja vastauksia kysymyksiini ja kenties siksi käyttäydyin koko vastaanottoajan järkevän ja keskustelutaitoisen aikuisen tavoin.
Keskustelumme päätteeksi otimme almanakat esille ja sovimme leikkauspäivän, 25. lokakuuta vaikutti sopivan hyvin, puolin ja toisin. Käyttäydyin edelleen kohteliaasti ja korrektisti koko ajan… kunnes pääsin lähtemään ovesta ulos. Jo hississä kyyneleet valuivat pitkin poskiani ja minua pelotti… enemmän kuin uskalsin edes ääneen sanoa.

Leikkauspäivä
Leikkausaamuna lähdin ajoissa kotoa, sillä halusin olla ajoissa osasto viitosella valmisteltavana. Sairaanhoitaja toivotti minut tervetulleeksi ja aloitti hyvin pian useiden eri puudutustippojen tiputtelemisen leikattavaan silmääni. Vajaa tuntia myöhemmin minua tultiin jo hakemaan – istahdin pyörätuoliin ja totesin hiljaa itsekseni, että nyt mennään. Heräämössä laitoin ns. leipurin hatun päähäni ja sen jälkeen menin sängylle pitkäkseni. Minulle annettiin jo silmää puuduttavaa sekä itseäni rauhoittavaa lääkettä, jonka jälkeen olikin aika siirtyä itse leikkaussaliin.

Itse leikkauksen aikana ehdin ajatella monia eri asioita mutta päällimmäisenä tunteena oli kivuttomuus. Olin etukäteen jännittänyt eniten mahdollista kipua ja silmään sattumista, nyt saatoin todeta sen aivan turhaksi. Päinvastoin tunsin itseni hyvin rauhalliseksi, mihin suurena osatekijänä lienee vaikuttanut minulle kanyylin kautta annetut rauhoittavat dropit. Minut pidettiin eri leikkausvaiheiden aikana ajan tasalla, josta olen erittäin tyytyväinen. Sekin varmasti osaltaan rauhoitti minua, kun kuulin leikkauksen etenevän etukäteissuunnitelman mukaisesti.
Leikkaus kesti kokonaisuudessaan 2 ½ h, jonka jälkeen minut siirrettiin heräämön puolelle. Päällimmäisenä tunteena oli väsymys, ja minähän nukuin heräämössä parin tunnin ajan, kunnes minut kuljetettiin takaisin osasto viitoselle lepäämään. Kotiin pääsin jo samana iltapäivänä, tosin lähtiessäni sovimme, että palaan heti seuraavana aamuna uudelleen osastolle näyttämään leikattua silmääni.

Illalla kotona mietin kovasti, että miltähän silmäni näyttää. En kuitenkaan rohjennut ottaa lappua pois leikatun silmäni päältä, vaikka siihen lupa olikin, vaan päätin odottaa seuraavaan aamuun.

Leikkauspäivän jälkeinen seuraava aamu
Menin aamulla sopimuksen mukaisesti takaisin osastolle. Sairaanhoitaja tuli tervehtimään ja otti lapun pois silmäni päältä. Muuten näyttää kuulemma ihan hyvältä, mutta silmäni on rähminyt kovasti, se kuulemma kuului asiaan. Hän kehotti minua varovasti avaamaan silmäluomea ja sitä hiljalleen avatessani koin jotakin todella merkittävää – pystyin lukemaan vastapäisen vastaanottohuoneen ovessa olevaa julistetekstiä! Olin aivan ällikällä lyöty, miten tämä on mahdollista? Miten voin kyetä lukemaan näin tarkasti ja näin pian? Ja vielä ilman silmälasin tuomaa apua?
Valtava helpotuksen tunne valtasi mieleni, ja minähän kikatin siinä osaston vastaanottohuoneen ovella kuin pikkutyttö. Myönnän, että naurulleni ei ollut tulla loppua, niin suuri pelon ja epävarmuuden taakka putosi samanaikaisesti harteiltani… hih hih.

Ilon vaihtuminen – ja henkinen kylmä suihku
Vietin leikkauksen jälkeisiä päiviä kotona ”uuteen silmääni” ja erityisesti sen uuteen näkökykyyn tutustuen ja totutellen. Luonnollisesti hoidin silmääni erityisen huolella annettujen ohjeiden ja silmätippojen muodossa mutta ennen kaikkea olin aivan haltioissani, kun kykenin katsomaan tv:tä ja lukemaan teksti-tv:n tekstiä jopa kotisohvaltani, siis ilman silmälasin linssin vahvuuden tuomaa apua. Lisäksi useiden kodin tekstiilien värit näkyivät kirkkaammin, mikä sinänsä tuntui samanaikaisesti hassulta ajatellen, että oli tutussa paikassa, omassa kodissa, ja toisaalta todella hienolta.

Kunnes… heräsin kotona neljäntenä leikkauksen jälkeisenä aamuna ja huomasin heti silmäni rähmineen enemmän kuin aikaisempina öinä. Puhdistin silmääni annettujen ohjeiden mukaan mutta silmäni tuntui silti erilaiselta, aivan kuin en olisi saanut puhdistetuksi sitä. Sen vuoksi tein saman toimenpiteen uudelleen erittäin huolellisesti.
Liikuin kotona sisätiloissa ja huomasin heti, että kaikki ei ole samalla tavalla kuin vielä eilen. Näin ainoastaan vahvaa harmaata savu- tai sumun kaltaista hämärää verhoa aivan silmäni edessä, kaikki muu näkyy erittäin epäselvästi, ikään kuin kaukana sen verhon takana. Esimerkiksi en erottanut perheenjäseneni kasvoista mitään yksityiskohtia, vaan näin ainoastaan hänen päänsä alueen ääriviivat.

Otin puhelimitse saman tien yhteyttä Silmäklinikan päivystykseen, josta luvattiin soittaa minulle takaisin. Sain takaisin soiton hyvin nopeasti ja minua kehotettiin lähtemään päivystykseen välittömästi.
Saavuin päivystykseen, jossa minut vastaanotti päivystysvuorossa ollut lääkäri. Hän tutki ja kyseli tarkasti vointiani, todeten lähes saman tien tarvitsevansa tilanteeni vuoksi takapäivystäjän konsultaatiota. Jäin hetkeksi odottamaan käytävälle, ja takapäivystäjä tulikin mielestäni nopeasti paikalle ja otti minut saman tien tutkittavakseen. Hän tutki, kyseli vointiani sekä kertoi ottavansa saman tien yhteyttä minut leikanneeseen kirurgiin. Siinä samassa hetkessä minuun iski pelko. En ollut aikaisemmin sen aamun aikana ymmärtänyt tai suostunut ymmärtämään tilanteen vakavuutta, nyt se kolahti sitäkin lujemmin.

Minut otettiin samana iltapäivänä sairaalan osastolle sisälle ja hoitona aloitettiin antibiootti- ja kortisonipohjaiset silmätipat tunnin välein. Takapäivystävä lääkäri kävi tapaamassa minua muutaman tunnin välein ja hän keskusteli puhelimitse kirurgini kanssa. Taustalla mielessäni oli suuri hämmennys ja epävarma jännitystila muuttuneen tilanteeni vuoksi – mitä silmälleni oli tapahtunut, mikä kumma aiheutti tämän?
Illan aikana päivystysvuorossa ollut ja takapäivystävä lääkäri pohtivat mahdollista leikkaussaliin menoa, sen tarpeellisuutta ja tärkeyttä. Kirurgini kanssa keskusteltuaan he päätyivät siihen, että minua hoidetaan tippahoidolla edelleen tunnin välein yön ylitse ja aamulla tilanne arvioidaan uudelleen. Itse ymmärsin siinä vaiheessa silmäni tulehtuneen todella pahasti. Yritin tietoisesti pitää mielikuvitukseni hallinnassani ja taisin siinä onnistuakin.
Seuraavana aamuna minua oli tutkimassa myös kirurgini eilisen takapäivystävän lääkärin lisäksi. Tutkimusten aikana minulle kerrottiin, että he eivät kyenneet näkemään riittävästi silmäni todellista tilaa esim. verkkokalvon osalta ja sen vuoksi mm. bakteerinäytteiden ottaminen olisi erityisen tärkeätä. Näytteiden ottaminen toteutetaan leikkaussaliolosuhteissa, joten tulisin menemään saliin uudelleen muutaman tunnin kuluessa.

Siinä vaiheessa monet pelot nostivat päätään. Ehdin kuvitella ja pohtia monta eri asiaa, joita oma vilkas mielikuvitukseni vain ruokki lisää. Olin täysin omien kuvitelmieni vallassa, kun minua tultiin osastolta hakemaan leikkaussaliin – tällä kerralla en edes halunnut pyörätuolin kyytiin vaan totesin käveleväni itse. Näin jälkeenpäin kuulostaa kenties siltä, että meno leikkaussaliin olisi ollut minulle kuin rutiinia, mutta tunnetasolla se oli kaikkea muuta.
Näytteiden ottaminen toimenpiteenä onnistui hyvin vaikka ei ollutkaan yhtä kivutonta kuin vajaa viikkoa aikaisemmin tehty leikkaus. Ymmärsin kuitenkin toimenpiteen tärkeyden, ja jälleen palasin leikkaussalista heräämön kautta takaisin jo tutuksi tulleelle osasto viitoselle.
Bakteerinäytteiden vastaukset olivat onneksi negatiivisia, joten silmäni tulehduksen hoito jatkui samalla tavalla tippahoitona kuten siihenkin asti. Sairaalahoitojaksoni kesti kuusi vrk, silmäni tulehduksen hoitaminen ja siitä toipuminen moninkertaisesti tuon sairaalajakson verran.

Puoli vuotta leikkauksen jälkeen
Näin jälkikäteen katsottuna koko prosessi vaatii paljon aikaa, henkistä vahvuutta ja kärsivällisyyttä. Silmäni tulehdus parani tunnollisen kotihoidon seurauksena hitaasti ja vähitellen. Nyt tilanne on huomattavasti parempi, mm. näköni on vähitellen palautunut siihen leikkauksen jälkeiseen tilaan, olen voinut hankkia uudet silmälasit huomattavasti matalammalla linssin vahvuudella ja nyt minulla on jälleen myös ajolupani voimassa. Tosin ajokorttini olemassaolo on nykyään omassa arvoasteikossani huomattavasti matalammalla kuin aikaisemmin. On mukavaa, että se on olemassa mutta paljon sitä enemmän arvostan tulehduksen parantumista ja sitä kautta näköni palautumista siihen leikkauksen jälkeen saavutettuun, loistavaan tulokseen. Monta helpotuksen huokausta olen huuliltani matkani aikana päästänyt. Mielessäni on myös suuri kiitollisuus tästä hyvästä, missä tilanteessa olen nyt.

Läheisten ja ystävien tuki tällä kokemallani matkalla on ollut jotakin ensiarvoisen tärkeätä ja todella hienoa. En osaa sanoin kuvata miten helpottavalta tuntui saada puhua tai laittaa tekstiviestiä sairaalan osastolta, kun pääni sisällä jylläsi epävarmuus ja suuri huoli. En milloinkaan unohda saamani vertaistuen merkitystä – siitä lämmin kiitos matkani kanssakulkijoille!

Parhain terveisin,

Kevätauringon valon kirkkaudesta ”uudella silmällä” nauttiva marfaanikko


Bernard Marfan syntyi Castelnaudaryssa, Audessa, Ranskassa 23.6.1858. Hänen isänsä, paikallinen yleislääkäri, vastusti aluksi poikansa aikeita ryhtyä opiskelemaan lääketiedettä. Lopulta hän kuitenkin salli poikansa aloittaa lääketieteen opinnot Toulousessa. Kaksi vuotta myöhemmin Marfan siirtyi Pariisin lääketieteelliseen kouluun ja 1882 hän aloitti sisätautilääkärin opinnot. Asepalveluksen suorittamisen jälkeen hän valmistui lääkäriksi hopeamitaleineen vuonna 1887.

1892 hänet nimitettiin Pariisin lääketieteellisen tiedekunnan lastentautiopin apulaisprofessoriksi ja 1910 hänestä tuli ensin kurkkumätää sairastavien lasten ‘Diphteria service’:n johtaja ja myöhemmin hoito-opin professori. 56-vuotiaana Marfan nimitettiin vastasyntyneiden hygienian professoriksi Pariisin yliopistoon. Hän työskenteli ‘Hôpital des Enfants Malades’:ssa kunnes jäi eläkkeelle vuonna 1928.

Marfanin kiinnostus keuhkotuberkuloosiin antoi sysäyksen tohtoriväitöskirjaan ‘Oireet ja mahavauriot keuhkotuberkuloosissa’ kirjoittamiselle. Tästä julkaisusta syntyi käsite, joka tunnetaan Marfan-lakina. Se kiinnittää huomiota keuhkotuberkuloosin harvinaisuuteen sellaisilla potilailla, jotka olivat parantuneet paikallisista tuberkuloosileesioista, koska heille oli kehittynyt immuniteetti. Marfan kirjoitti: ‘Sellaisilla ihmisillä todetaan harvoin keuhkotuberkuloosia, jotka olivat lapsuudessaan sairastaneet taudin ja joiden leesiot olivat parantuneet ennen 15. ikävuotta’. Tätä seuranneet tutkimukset johtivat BCG-rokotteen kehittämiseen. Marfan oli eräs ensimmäisistä, jotka käsittivät ihotestauksen arvon tuberkuloosissa ja kehittivät tämän tekniikan hänen klassisista tutkimuksistaan.

Marfan tunnettiin kärsivällisyydestään ja merkittävistä kliinisistä taidoistaan. Hän laajensi kiinnostustaan kurkkumätään ja kehitti asiantuntemusta lasten terveyteen liittyvistä ravitsemusaspekteista, kirjoitti tärkeitä julkaisuja ja kirjoja tältä alueelta. Hän opasti vuohenmaidon käyttöön pikkulasten ruokinnassa.

Vuonna 1896 Marfan kuvasi Pariisin lääketieteellisen yhteisön kokouksessa sairauden, joka yhä kantaa hänen nimeään. Hän esitteli tapauksen 5-vuotiaasta Gabrielle-nimisestä tytöstä kiinnittäen huomiota hänen suhteettoman pitkiin raajoihinsa. 1902 Méry ja Babonneix tutkivat samaa tyttöä uudelleen mutta heillä oli nyt hyötyä uudesta teknologian muodosta -röntgenologisesta teknologiasta. He huomasivat, että tytön selkäranka oli epämuodostunut ja rintakehän alue epäsymmetrinen. Tätä tilaa nimitettiin ruston liikakasvuksi (=hyperkondroplasia), sillä he uskoivat taudin olevan ruston kasvuhäiriön (=akondroplasia) vastakohta. Myöhemmissä tutkimuksissa dokumentoitiin lisää poikkeavuuksia mukaan lukien pitkät sormet ja varpaat (=araknodaktylia), sydämeen ja verisuoniin liittyvät poikkeavuudet ja silmän linssien paikaltaan siirtyminen. Yleinen ja usein tuolloin kuolemaan johtava komplikaatio oli aortan seinämän repeytyminen. Nykyään sairauden tiedetään periytyvän vallitsevasti.

Työn ulkopuolella Marfan oli kiinnostunut musiikista, taiteesta ja kirjallisuudesta. Hän saavutti kansainvälistä mainetta ja oli laajalti tunnettu pediatrian uranuurtaja Ranskassa. Näin oli hyvin pitkälti myös Britanniassa, missä vuonna 1934 hän saavutti kunnioitettavan Kuninkaallisen lääketieteellisen yhteisön (Royal Society of Medicine) jäsenyyden.

Myöhempinä vuosinaan hän jatkoi lasten terveyden edistämistä, istui pikkulasten tuberkuloosia ehkäisevän yhteisön (Society for the Preservation of Infants Against Tuberculosis) hallituksessa. Marfan kuoli 84vuoriaana jättäen jälkeensä em. yhteisölle rikkaan perinnön. Ranskassa Marfania pidetään edelleen pediatrian perustajana.

Vapaasti käännetty ‘Marfan Association, UK’ tekstistä, joka löytyy internet-osoitteesta http://www.marfan.org.uk/pages/html/who_was_marfan.htm.


Tässä kertomukseni kaikille kiinnostuneille siitä, miten minun aorttani korjattiin. Koko juttu aikoi tasan viikkoa ennen varsinaista leikkausta näin:

Olin pukemassa puseroa päälleni, kun keskellä niskaa tuntui voimakas pistonomainen kipu. Ajattelin, että tämä on kai taas sitä tavallista. Kipu erosi kuitenkin selvästi aikaisemmin esiintyneistä kivuista, joten asia jäi vaivaamaan minua. Ajattelin, että kyllä se siitä niin kuin aina ennenkin. Olenhan tottunut lähes tulkoon jokapäiväiseen kipuun. Kipu paheni kuitenkin koko ajan ja kipualue laajeni sekä niskaan että selkään, rangan molemmille puolille. Kävin lähes sietämättömän kivun takia HYKSin päivystyspoliklinikalla ja sain lääkkeet, jotta selviäisin viikonlopun kivun kanssa.


Seuraavan päivän yritin ottaa tavallista rauhallisemmin. Illalla istahdin sohvalle television katsominen aikeenani. Istahtaminen oli kuitenkin kaikkea muuta kuin miellyttävä. Voimakas, repivä kipu, kuin heinäseiväs olisi lävistänyt kehon ja seipään pää tullut ulos läheltä oikeaa olkapäätä. Kipu kesti muutaman sekunnin ja muuttui sitten pysyväksi, yhtäjaksoiseksi kivuksi rintakehän ja selän alueella. Seuraavan yön nukuin hyvin huonosti, samassa asennossa vasemmalla kyljellä. Mitään mahdollisuuksia ei ollut vaihtaa asentoa, sillä kipu oli särkylääkkeistä huolimatta erittäin kovaa. Parhaimmalta tuntuivat seisominen ja istuminen erityisen suoraselkänojaisessa tuolissa. Nukkuminen ei taida kuitenkaan keneltäkään onnistua em. asennoissa.

Olin varannut ajan työterveyslääkäriltä heti maanantaiaamuksi ja pääasiassa niskakivun takia otettiin niskasta röntgenkuvat. Tiedot kuvista olisivat valmiina seuraavana päivänä.

Sain kuvat mukaani ja samalla lähetteen HYKSin Töölön tapaturma-asemalle, jossa niskaa piti tutkia tarkemmin. Poliklinikan vastaanottava vahtimestari oli kuitenkin erittäin tiukkana ja lukematta lähetettä sen kummemmin, päätti vuorossa olevan lääkärin kanssa olla tutkimatta minua millään tavoin. Yhteistuumin minulle ilmoitettiin, että minkäänlaisia poikkeuksia ei tehdä, vaan kaikkien potilaiden, joilla tulosyy on jokin muu kuin heidän listassaan ilmoitettu (lista oli kuulemma tullut voimaan jonkin verran käyntiajankohtaani aikaisemmin), on heidän mentävä alueensa omaan päivystävään sairaalaan. Mielessäni kävi myöhemmin ajatus, että siitä huolimatta näin, vaikka potilaan tulosyy olisi aortan alueen aiheuttama kipu. Myöskään siitä, miten matkaani jatkaisin tapaturma-asemalta, ei Töölössä oltu huolissaan. Jatkoin siis matkaani kävellen kohti Marian sairaalan päivystyspoliklinikkaa.

Päivän aikana oli kipu entisestäänkin voimistunut ja kipua tuntui nyt myös leuan alla kaulassa – kuin joku olisi repinyt kaulan pitkiä lihaksia päistään jonnekin sisälle, kohti sydäntä. Marian sairaalan päivystyksessä kaksi nuorta mieslääkäriä eivät kiinnittäneet huomiota juurikaan niskakipuuni, vaan ryhtyivät välittömästi selvittämään aorttani kuntoa. En voinut kuin istua tai seistä, jolloin kipu oli jotenkin siedettävää. Tuskallisimpia hetkiä tutkimusten aikana oli sydänfilmin ottaminen ja muut tutkimukset, joiden aikana piti olla pitkällään. Edellä mainitsemieni mieslääkärien tekemien tutkimusten ja tarvittavien konsultointien jälkeen minut lähetettiin ambulanssilla Meilahden päivystyspoliklinikalle jatkotutkimuksiin. Ambulanssimiehet olivat hieman hämmästyneen näköisiä, kun halusin välttämättä matkustaa istuen. Matkanteko sujui siten kuitenkin kaikkein parhaiten ja pian saavuttiinkin jo perille.

HYKS:n päivystyspoliklinikalla alkoi hurja meininki, kun ambulanssimiehet ilmoittivat tulosyyksi aortan dissekaatioepäilyn. Hyvin pian sisääntuloni jälkeen olin tiputuksessa, sydänvalvontalaitteissa ja kokeita otettiin jos jonkinmoisia. Lääkäreitä kävi luonani useita tiedustelemassa vointiani ja oireitani, niiden alkamista ja jatkumista. Pärjäilin kivun kanssa joten kuten, kun sängyn päätyosa oli lähes pystyssä mutta kipu oli todella kovaa, kun sängynpäätyä piti laskea alas tutkimuksia varten. Itkuksihan se menikin mutta morfiinilla kipu lieventyi siedettäväksi ja tutkimuksia jatkettiin edelleen. Normaalien tutkimusten lisäksi tehtiin normaali sydämen echo-tutkimus, magneettikuvaus ja ruokatorven kautta tehty echo-tutkimus. Ajattelin jo välillä, että ei tässä nyt varmaan sen kummempia. Kunhan tutkitaan ja saan lääkkeet kipua varten. Pääsen sitten varmaan saman tien kotiin toipumaan. Tässä vaiheessa en itse kaikesta huolimatta oikein osannut ajatella, että leikkausta kuitenkaan vielä tarvittaisi. Olinhan vasta huhtikuussa eli noin puoli vuotta aikaisemmin käynyt vuositarkastuksessa ja minulle oli sanottu, että katsotaan nyt. Leikkaus olisi tarpeen aikaisintaan noin kolmen vuoden kuluttua, ehkä vasta myöhemmin. Tässä sitä nyt kuitenkin oltiin. Jäin päivystysosastolle tarkkailtavaksi ja lisätutkimuksiin, jotka siis jatkuivat seuraavana päivänä, keskiviikkona.

Aamuisella lääkärinkierrolla totuus alkoi todellakin valjeta, vaikka en sitä aikaisemmin ehkä halunnut itselleni myöntääkään. Minulle sanottiin, että näyttää nyt siltä, että kyllä se korjausleikkaus pitäisi tässä jossain vaiheessa tehdä. Ei siis vielä sanottu, että milloin mutta että pikapuoliin. Ajattelin tämän tarkoittavan ainakin joitain kuukausia, mahdollisesti vieläkin pidempää ajanjaksoa. Tutkimukset jatkuivat edelleen ja minun piti ottaa vaan rauhallisesti ja lepäillä. Mikäs siinä ja jäätiin odottelemaan lisätuloksia tutkimuksista.

Torstaiaamun lääkärinkierroksella tarkka tieto leikkauksesta sitten tulikin. Leikkaus olisi lauantaiaamuna 4.10.1997, kun säästäviin aorttaleikkauksiin parhaiten perehtynyt sydänkirurgi (Verkkala) olisi paikalla. Aikaa leikkaukseen oli siis kokonaista puolitoista päivää. Onneksi tutkimukset ja lääkärien vierailut veivät aikaa niin, etten oikein paljon ehtinyt miettiä itse leikkausta tai sen seurauksia. Mietin ainoastaan kolmea asiaa: 1) Maan parhaat asiantuntijat ovat leikkausta suorittamassa. Elleivät he osaa aorttaani korjata niin sitten ei varmasti kukaan. Enkä ainakaan itse osaa neuvoja antaa, joten parasta vaan luottaa tämän alan ammattilaisiin. 2) Haluan jatkaa elämääni vielä pitkään ja siitäkin eteenpäin. Tänään on tänään ja huomenna on taas uusi päivä. Nyt tarvitsen tämän leikkauksen, joten huomenna leikataan ja ylihuomenna keskitytään paranemiseen. 3) Mikäli jotain odottamatonta sattuisi, toivoisin läheisteni jaksavan jatkaa elämäänsä surematta liikaa. En kuitenkaan missään vaiheessa ajatellut, että elämäni päättyisi tähän vaan, että nyt vika korjataan, sitten parannutaan ja jatketaan hommia.

Perjantai meni mukavasti, kun mieheni oli koko päivän kanssani ja vanhempani, sisarukseni ja siskontyttöni sekä kummitätini kävivät toivottelemassa hyvää onnea leikkaukseen.

Nukuin leikkausta edeltävän yön ihan hyvin ja aamulla aikaisin alkoikin sitten leikkaukseen valmistautuminen. Mieheni tuli heti aamulla sairaalaan ja saatteli minut leikkaussalin ovelle. Myös vanhempani kävivät aamulla pikaisesti tervehtimässä. Vaikka olinkin ollut, ainakin omasta mielestäni, reipas ja rauhallinen, pääsivät kyyneleet kuin vahingossa esiin ennen leikkaussalin sisälle menoa. Kuitenkin reipastuin taas pikaisesti, sillä keksinpä ajankohtaisen kysymyksen leikkaussalin henkilökunnalle: “Saisinko nähdä, että millainen putki se onkaan, mikä on tarkoitus aorttani osaksi laittaa?” Sain palan putkea käteeni ja nyt siis tiedän konkreettisesti millaisesta proteesista on kyse. Toinen juttu sitten onkin se, että miten proteesi on paikalleen laitettu ja kuinka se siellä käytännössä toimii. Vaikka minulle nekin asiat on kerrottu ja selvitetty, on sen miettiminen jotenkin niin iso juttu, että on ehkä parempi olla sitä tarkemmin miettimättä. Paras juttu on se, että se toimii. Muulla ei ole niin suurta merkitystä. Sain myös puhelinviestin mieheltäni leikkaussaliin ja sitten jäinkin turvallisin mielin nukutuslääkärin ja myöhemmin muun leikkaustiimin osaaviin käsiin. Olin muuten kysynyt edellisenä päivänä nukutuslääkäriltä varmistusta siihen, ettei vuosien aikana oppimani tiedot päästäni vaan häviä nukutuksen aikana. Nukutuslääkäri hymähti hyväntahtoisesti ja sanoi, ettei sellaisesta olisi pelkoa. Tiesin tosin asian lääkealan ammattilaisena itsekin mutta kysymys tuntui tuolloin kovinkin oleelliselta vaikka se nyt kuulostaakin aika hassulta.

Leikkaus oli siis ns. säästävä aortan korjausleikkaus eli siinä laajentunut osa aorttaa, minun tapauksessani n. 15 cm tyvestä eteenpäin, vaihdettiin proteesiin. Läppää ei sen sijaan tarvinnut vaihtaa vaan omani tekee työtään edelleen ja sepelvaltimot yhdistettiin päistään proteesiin. Tietenkin näin suuri leikkaus vaatii sekä rintalastan halkaisemista että sydänkeuhkokoneen käyttöä, sillä oma sydän on proteesin asettamisen ajan tietenkin pois käytöstä. Olin kuitenkin erittäin hyvillä mielin siitä, että oma sydämeni oli lähtenyt pihtien, tai mitkä sitten oikeilta nimiltään olivatkaan, ottamisen jälkeen itsekseen käyntiin. Siis ajatella, muutamaa minuuttia vaille kahden tunnin tauon jälkeen. Ainakin omasta mielestäni aika uskomaton juttu. Sydämessäni ei siis sinänsä ollut vikaa, ainoastaan aortan sydämestä lähtevässä päässä se jo tutuksi tullut laajentuma. Leikkausaluetta suljettaessa rintalastan puolikkaat kiinnitettiin toisiinsa metallisilmukoilla ja leikkaushaava sisäpuolisilla ompeleilla, joita ei tarvinnut poistaa. Ensimmäisenä asiana leikkauksen jälkeen muistan nähneeni mieheni sängyn vieressä ja kysyvän, että miltä nyt tuntuu. Kuulin kyllä jälkeenpäin, että vanhempani olivat käyneet ennen sitä luonani mutta minulla ei jostain syystä ole muistikuvaa siitä. Johtui kait niistä nukutusaineista. Muistan kyllä heidän ja siskoni perheen sekä veljeni käyneen lauantain aikana mutta ajankohdista ei selvää muistikuvaa ole mieleeni jäänyt. Kun leikannut kirurgi kävi minua lauantaina katsomassa, muistan esittäneeni hänelle kysymyksen: “Miltäs se sydän muuten näytti?” ja hän vastasi, että ihan hyvältähän se näytti. Muistan lisäksi, että lääkärin lähdettyä sänkyni viereltä poispäin hoputtelin miestäni juoksemaan perään ja kiittämään hyvin tehdystä työstä. Lisäksi muistan, kun hengitysputki otettiin pois ja mieheni hoiteli minua laittamalla jääpalaa suuhuni. Kipuja en muista tunteneeni ja muistan, että koko hoitohenkilökunta oli mahdottoman mukavaa ja ammattitaitoista. Seuraavana päivänä, tai ainakin luulen sen olleen seuraavana päivänä, minulta poistettiin nestettä poistavat imuletkut ja jos jollain tavalla sitä toimenpidettä kuvailisi, niin tuntui kuin kaksi pitkää, märkää kalaa olisi vedetty sisältäni ihon läpi sisältäni ulos. Mielikuvaa tehosti vielä ääni, joka oli jotakuinkin “sluurps” tai sinnepäin. Letkujen poisto ei sattunut mutta tuntui tosiaan vähän kummalliselta.

Seuraavana päivänä pääsin jo osastolle tarkkailuhuoneeseen ja parin päivän päästä normaaliin potilashuoneeseen. Ai niin ja jumppaaminen eli seisomaan nouseminen aloitettiin jo tarkkailuhuoneessa ja pulloon puhallusharjoitukset hieman tämän jälkeen. Jumppaharjoitukset jatkuivat pieninä kävelylenkkeinä, jotka pitenivät kerrasta toiseen ja tietysti puhallusharjoituksina, jotta keuhkoista poistuisi kaikki tarpeeton lima eikä keuhkokuumetta syntyisi. Kun leikkaus tehtiin siis lauantaina pääsin kotiin jo seuraavana perjantaina, vain viikko leikkauksen jälkeen. Muita huomioita omalla kohdallani olivat migreenikohtausten lisääntyminen tilapäisesti siten, että alkavia kohtauksia saattoi olla päivän aikana parhaimmillaan viisikin. Kaikki näistä ei kuitenkaan edennyt loppuun asti vaan loppuivat näköhäiriön jälkeen. Osa kuitenkin oli niitä ns. tavallisia migreenikohtauksia. Toinen jännittävä juttu oli se, että vaikka kahvin tuoksu oli niin hyvä, ei kahvi maistunut ollenkaan tai se maistui jopa kaamealta. Omituisesti sanottu, jos tietää, että normaalisti juon erittäin mielelläni kahvia. Isän tekemät kalavoileivät sen sijaan maistuivat kovasti hyviltä.

Kotiin päästyäni alkoikin sitten eräs hyvin mutkikkaaksi koettu juttu. Miten päästä sänkyyn pitkäkseen ja sängystä pois? Jos kyseessä olisi ollut ihan tavallinen tukeva joustinpatja tai muu vastaava, ei ongelmia varmaankaan olisi ollut. Mutta meilläpä olikin vesisänky ja vielä sellainen puolivaimennettu. Voi siis kuvitella, ettei normaali jokapäiväinen ihan helppo juttu, siis nukkumaan meneminen ja ylös nouseminen ollutkaan mitään yksinkertaista hommaa. Kun menin pitkäkseni, oli kuin kymmenen kilon perunasäkki olisi laskettu rinnan päälle. Kipu kuitenkin tasoittui vähitellen ja pian sitten pitikin miettiä sitä ylös nousemista. Kun minkäänlaiset kiertoliikkeet eivät olleet sallittuja, kehittelin itse menetelmän, jossa laitoin kädet reiden ympärille ja heilautin itseni noin niin kuin keinahtaen istumaan. Vaikka ensin en tahtonut päästä ylös ollenkaan mutta tahdonvoimalla tämäkin taito parani kovasti.

Koko sairaalassa oloaikana ei minulle tullut niitä paljon puhuttuja leikkauksen jälkeisiä rytmihäiriöitä, mutta kotiin päästyäni sitten kuitenkin. Tiheimmillään rytmiä käännettiin eteisvärinästä sinusrytmiin siten, että edellisen käännön jälkeen en ehtinyt olla kotona kuin aamusta seuraavan päivän iltaan ja taas piti lähteä kääntöhommiin. Joskus rytmin sekoitti yskiminen, joskus sängystä nouseminen ja joskus ei syytä tuntunut olevan ollenkaan. Rytmi vaan meni sekaisin. Minun kohdallani ensimmäinen rytminsiirto onnistui lääkkeillä mutta kolme seuraavaa piti sitten tehdä sähköllä. Nämäkään toimenpiteet eivät ole mitenkään kivuliaita, mutta vaativat nukuttamista silloin, kun sähköinen rytminsiirto suoritetaan.

Vähitellen pääsin sitten ulkoilemaan ja koska syke ei saanut ylittää 100 lyöntiä minuutissa, mieheni osti minulle sykemittarin. Ensimmäisellä kerralla emme päässeet kahtakymmentä metriä pidemmälle ulko-ovelta, kun mittari rupesi hälyttämään ja piti pitää levähdystauko. Jokaisella kerralla tämän jälkeen lenkki sujui selvästi paremmin. Ensin otimme tavoitteeksi oman talomme ympäri kävelemisen. Alkuun piti levätä useita kertoja ennen kuin pääsimme ulko-ovelle takaisin mutta vähitellen lenkki meni ilman huilitaukoja ja pidensimme lenkkiä ottamalla naapuritalon ympärikiertämisen mukaan kuvioihin, sitten seuraavan talon jne. Koska lokakuun loppupuolella alkoi sitten olla niitä tavallistakin tavallisempia ensimmäisiä liukkaita, jotka yllättävät aina ja kaikki, päätimme ostaa kotiimme kuntopyörän. Sillä ei ainakaan olisi mahdollista kaatua ja kuntoa voisi parantaa olipa sää ulkona sitten millainen tahansa. Ensin vähillä vastuksilla lyhyitä aikoja koko ajan sykettä seuraten ja vähitellen rasitusta ja pyöräilyaikaa pidentäen. Vieläkin ajelen kuntopyörällä, joskin kumma kyllä tahtoo laiskamato aina silloin iskeä, kun pitäisi pyöräillä. Eihän se kunnon ylläpito pahaa tee, vaikka nyt olenkin ihan hyvässä kunnossa.

Työhön palasin kolmen kuukauden sairasloman jälkeen ja ensimmäisellä työmatkalla ulkomailla kävin vajaan puolen vuoden kuluttua leikkauksesta. Olen voinut todella hyvin ja tuntemukset, joista olin puhunut jo useana vuonna vuositarkastusten yhteydessä mutta joita ei sen kummemmin koskaan noteerattu sekä leikkausta edeltävät kivut ovat nyt leikkauksen myötä poistuneet. Kipuja toki on kaikenaikaa, mutta tiedän nyt ainakin, että ne eivät ole kovin vaarallisia, vaikka hankaloittavatkin elämääni olemassaolollaan. Kaikkein ihaninta on se, että aorttani on nyt korjattu ja saan jatkaa menoa ja tekemisiäni entiseen malliin. Erona aikaisempaan verrattuna on, että nautin kaikesta tekemästäni suunnattomasti enkä murehdi asioita, joille en mitään mahda. Leikkauksen jälkeinen mielilauseeni onkin “Elä tämä päivä niin, että et voi huomenna sanoa eilisen menneen hukkaan”.

Jos siis tarvitset leikkausta aorttasi korjaamiseksi, voin ainakin oman kokemukseni perusteella suositella leikkaukseen menoa silloin, kun se katsotaan aiheelliseksi. Aortta korjataan ja meno ei kun jatkuu.

Lähetän vielä tämän tekstini välityksellä parhaimmat kiitokseni leikkaustiimille, hoitaneille lääkäreille ja sairaanhoitajille sekä tietenkin kaikille läheisilleni ja ystävilleni, jotka kannustivat pikaiseen toipumiseen.

Terveisin Sari Koski